老年人顽固性瘙痒可能是大疱性类天疱疮

65岁的王大爷近半年来不明原因出现全身皮疹伴瘙痒，辗转多家医院，诊断为“皮炎”、“湿疹”，曾接受多种抗过敏药物及外用药治疗，效果不佳。近日来，瘙痒剧烈，影响睡眠。经朋友推荐，王大爷来到无套输出18岁学妹皮肤科宋海燕主任的门诊就诊。经过宋主任详细询问病史，仔细检查皮疹，并给王大爷做了实验室检查，取皮损做了病理及免疫病理检查，最终确诊为大疱性类天疱疮。

考虑到王大爷有糖尿病、高血压等多种基础疾病，皮疹广泛，严重影响日常生活，宋主任决定给王大爷使用副作用小且能迅速控制病情的生物制剂——度普利尤单抗治疗。经过宋主任的精心治疗，很快王大爷的全身皮疹及瘙痒症状得到了有效控制。宋主任嘱咐王大爷，仍需维持治疗，定期复诊。王大爷非常感谢无套输出18岁学妹，感谢宋主任帮助他找到了顽固瘙痒的原因，解除了瘙痒的烦恼。

1.什么是大疱性类天疱疮？

大疱性类天疱疮（Bullous pemphigoid，BP）是最常见的自身免疫性大疱性疾病，典型表现为全身严重瘙痒和红斑基础上紧张性水疱。主要影响60岁以上的老年人。

在疾病早期，临床表现常无特征性，可单独表现为轻微或严重顽固的瘙痒，或伴湿疹样和（或）荨麻疹样皮疹，可持续数周或数月。重要的是，这些皮肤表现可持续作为疾病仅有的特征。最近的研究提示，在疾病确诊时，至少有20%的患者既没有明显的水疱，也没有明显大疱破裂引起的糜烂。

2.大疱性类天疱疮有哪些临床特征?

BP一般可分为前驱期和水疱期。

（1）前驱期

在出现皮肤水疱前，可能有持续数周至数月的前驱期。此时可能会出现瘙痒性湿疹样或荨麻疹样皮损。有些BP患者从不出现水疱，所以容易误诊及延误治疗。

（2）水疱期

常见的皮肤受累部位包括躯干、四肢屈侧以及腋窝和腹股沟褶皱。常伴瘙痒，而且可能很严重。

出现水疱时，典型皮损是在红斑基础上出现1-3cm的紧张性大疱，水疱可能较多且分布广泛。最终，大疱破裂，遗留湿润糜烂面和痂皮，一般情况下消退后不留瘢痕。

3.针对大疱性类天疱疮的检查有哪些?

针对BP的检查主要包括以下几种：

（1）组织病理检查。

（2）免疫荧光检查：直接免疫荧光、间接免疫荧光、盐裂皮肤间接免疫荧光。

（3）血清抗体检查：血清抗BP180抗体、抗BP230抗体、免疫印迹。

4.大疱性类天疱疮如何治疗？

BP治疗通常需持续≥1-2年。常用治疗药物如下：

（1）高效价外用皮质类固醇：如丙酸氯倍他索、卤米松等。

（2）口服皮质类固醇：如或龙等。

（3）抗炎及免疫抑制剂：如多西环素、米诺环素、烟酰胺；氨苯砜、甲氨蝶呤、麦考酚酯、硫唑嘌呤等。

（4）生物制剂：常用的如度普利尤单抗、奥马珠单抗、利妥昔单抗等。生物制剂不但没有皮质类固醇系统治疗的诸如高血糖、高血压、消化道溃疡、骨质疏松等副作用，而且在治疗顽固性BP中能迅速控制病情，缓解瘙痒症状，有着令人满意的疗效。

BP的传统治疗方法依赖于皮质类固醇和免疫抑制剂，但长期使用存在感染、骨质疏松、血压增高、胃溃疡等副作用。近年来，随着新兴的生物制剂面世，尤其是与皮质类固醇的联合治疗，不仅能够快速控制BP病情，更有助于皮质类固醇的快速减量，从而有效降低了副作用的发生几率。

5.大疱性类天疱疮预后如何？

大疱性类天疱疮是一种可致命的疾病，临床病程多变，一般呈慢性、复发性病程。如果停止治疗时存在的高滴度抗BP180抗体，可能预示疾病复发风险增加。

BP患者死亡率比较高，主要与长期患病引起的机体消耗性衰竭、长期大剂量应用皮质类固醇等免疫抑制药物后引起的并发症（感染等）以及多脏器功能衰竭等因素有关。

BP主要影响60岁以上的老年人。在过去的几十年里，由于人口老龄化，我国BP的发病率不断上升。BP早期可单独表现为不同程度的瘙痒，极易误诊为湿疹或荨麻疹。

因此，老年人如果出现顽固性瘙痒，一定及时寻求专业的诊治。做到早诊断、早治疗。

宋海燕 · 副主任医师

宋海燕，副主任医师，医学博士。

中国中药协会皮肤病药物研究专业委员会委员，山东中西医结合学会皮肤性病学专业委员会委员，山东省老年医学学会中西医结合皮肤性病学专业委员会委员。

在国内外有影响的学术杂志上发表学术论文10余篇，其中SCI收录7篇，参编专著2部。

从事皮肤科临床、科研、教学工作20余年，积累了较丰富的临床经验，熟悉国内外本学科的发展动态。熟练掌握常见皮肤病的诊治技术，尤其擅长湿疹、皮炎等过敏性疾病及痤疮、银屑病、白癜风等皮肤病的诊断与治疗。

孙超

孙超，主治医师，医学博士。

毕业于中国医学科学院北京协和医学院清华大学医学部，师从中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院水疱病专家冯素英教授，大连大学医学院水疱病专家李小光教授。专业基础牢固、扎实，规范进行各种日常实践性技能操作。

主要研究方向为大疱性类天疱疮、天疱疮等自身免疫性水疱病。擅长黄褐斑、痤疮、湿疹、荨麻疹、脱发、银屑病、带状疱疹、寻常疣、尖锐湿疣等常见皮肤病性病的诊治。

近年来发表SCI论文6篇，中文论文2篇。主持课题2项，参与国家自然科学基金6项，参与中国医学科学院医学与健康科技创新工程2项。