格林巴利综合征！重症医学科连续应用双重滤过血浆置换抢救突发急性危重症患者

近日，无套输出18岁学妹中心院区重症医学科(ICU)应用双重滤过血浆置换（double filtration plasmapheresis，DFPP）技术，成功抢救了两例急性格林巴利综合征的危重症患者。这两例患者的快速康复展现了双重滤过血浆置换在免疫介导的神经损伤性疾病治疗中的优势和价值。

半年前，吉林省51岁的刘女士（化名），曾因一次重度感染后格林巴利综合征在重症医学科应用双重滤过血浆置换治疗后痊愈出院。近日，刘女士在“感冒”后出现复视现象，因为自己之前有格林巴利综合征的病史，所以这次刘女士及家人高度重视，也异常紧张，急忙到中心院区就诊。收入神经内科住院治疗，但刘女士的病情进展迅速，很快出现四肢无力、呼吸困难，完善脑脊液检查后确诊为少见的再发型急性格林巴利综合征。并出现进行性加重呼吸衰竭，病情危重，立即转入ICU进一步治疗。

重症医学科主任司敏主任医师紧急组织全科进行了病例讨论，急性格林巴利综合征诊断明确，制定治疗方案：连续三次双重滤过血浆置换后序贯丙种球蛋白的主要治疗方案，同步给予呼吸机支持、营养支持、早期康复治疗、感染及血栓并发症防治等综合治疗。刘女士病情很快好转，经过8天积极治疗，成功脱离呼吸机，全身肌肉力量逐渐恢复，转入神经内科普通病房行下一步康复等治疗。

61岁的赵先生（化名），前些日子在“受凉感冒”后出现手脚麻木现象，像戴了手套和袜子，次日即出现双上肢乏力、饮水呛咳、吞咽困难等症状，来我院中心院区就诊后收入神经内科病房。入院第二天，赵先生出现呼吸困难，吞咽困难，诊断为快速进展的急性格林巴利综合征（咽-颈-臂变异型），因病情进行性加重立即转入重症医学科。患者转入ICU后出现呼吸衰竭，呼吸频率超过35次，不能自主咳痰，立即进行气管插管有创呼吸机治疗。赵先生病情进展快，患者本人和家属内心十分焦急，作为医疗组长的曹崇峰副主任医师迅速带领团队医护人员确定治疗方案，患者虽然为少见的咽-颈-臂变异型格林巴利综合征，但发病机制为免疫介导的神经损伤是明确的，血浆置换可以直接清除导致神经损伤的抗体，比较免疫球蛋白起效更直接，双重滤过血浆置换在目前血源紧张的背景下比单膜血浆优势更加明显。毫不迟疑，医护团队紧急给病人进行了双重滤过血浆置换治疗（共四次），呼吸机支持、营养支持、感染及血栓并发症防治等综合治疗同步进行，同时加强心理疏导，鼓励病人，安慰家属。赵先生在入住ICU 6天后，成功撤离呼吸机，四肢肌力开始恢复，病情明显好转后转回神经内科进一步治疗。住院十天后，赵先生重新站起来了，赵先生及家人对治疗效果非常满意。

【知识科普】格林巴利综合征及DFPP

格林巴利综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是急性免疫介导的多发性周围神经病，以快速进展的肌肉无力及感觉异常为主要特征。任何年龄、任何季节均可发病。在发病前4周内常见有上呼吸道感染和腹泻，包括巨细胞病毒、肺炎支原体、寨卡病毒或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，移植等。该病一般急性起病，单相病程，大部分的患者病情在2周内达到高峰，几乎所有的患者病情均在4周内达到高峰。弛缓性肢体肌肉无力是格林巴利综合征的核心症状。多数患者肌无力从下肢向上肢发展，数日内逐渐加重。部分患者有不同程度的脑神经运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；少数有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有自主神经功能障碍。少数患者可出现复发。大部分格林巴利综合征患者病情在2周内达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。格林巴利综合征患者病死率3%左右,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。

对于格林巴利综合征的治疗，免疫治疗可缩短病程，改善症状。常用的治疗方法包括静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和血浆置换（PE）。本文所述的双重滤过血浆置换即属于血浆置换的一种。

双重滤过血浆置换（double filtration plasmapheresis，DFPP），属于血液净化技术中的一种，是在单膜血浆置换技术基础上将分出的血浆应用二级膜进行二次滤过，能迅速并选择性地清除血浆中的致病因子，再将弃除致病因子后的血浆和血液有形成分一同回输给病人，仅仅需要补充少量血浆或者少量血浆代用品，甚至可以不补充血浆进行血浆置换。这种新型治疗模式可以极大地节省血浆用量，同时也减少了血源性疾病的传播风险，在临床上应用具备非常好的安全性，可以广泛用于免疫介导的多发性神经病（以格林巴利综合征为代表）、高甘油三酯血症型重症胰腺炎、严重自身免疫性疾病等治疗，特别适合于现在血制品非常紧缺的形势。