近日，一封题为“大医仁心，利生延命”的感谢信送到心内科主任徐瑞手中。感谢信来自一位肢端肥大症相关心肌病、慢性射血分数减低型心力衰竭患者，信是患者的儿子写的，详细记录了父亲今年3月在中心医院心力衰竭与心脏康复科治疗的过程，以及父亲顺利好转出院全家人的感激之情。

患者李大爷8年前曾诊断为“垂体瘤”所致的肢端肥大症，确诊当年接受过两次生长抑素治疗，后因经济原因暂停治疗。近些年出现反复喘憋，夜间难以平卧。患者在当地医院就诊时发现全心扩大，左室射血分数显著减低。由于病情严重，情况复杂，当地医院建议到无套输出18岁学妹就诊。

李大爷到门诊就诊后，立即收入心力衰竭与心脏康复科，主管医师王立启主任医师团队给予利尿减轻心脏负荷、改善心肌重塑、控制心室率等心力衰竭综合治疗后，患者症状有所好转。考虑患者既往“垂体瘤”病史，心内科主任徐瑞仔细研究患者病史和检查结果后，积极完善相关激素水平检测及垂体核磁检查，并将相关资料发给垂体瘤权威治疗机构-上海华山医院内分泌科专家进行病例讨论，最终考虑患者脑垂体分泌激素水平过高是该患者心衰的关键因素，只有解决病因，才能切实改善患者心功能。

为了给患者制定全面、专业的治疗方案，徐瑞主任立即组织了医院心血管疑难病MDT多学科讨论，邀请医学影像科、内分泌科、神经外科及临床药学专家一起参与，并且听取了上海华山医院内分泌科专家的建议，最终为李大爷制定出了最优的治疗方案：积极治疗心力衰竭、控制高血压和房颤、纠正呼吸睡眠低通气的基础上，给予规范的生长抑素的治疗。

为了让李大爷出院后能够有经济能力接受规范的激素治疗，出院前主治医师张旦、王淑亚为李大爷申请了门诊单独支付病种，通过“双通道”这种方式，保证李大爷在门诊也能享受医保报销待遇。经过徐瑞主任及王立启主任医师团队的精心治疗，李大爷很快便好转出院。

肢端肥大症为腺垂体分泌生长激素过多，导致全身组织增生、肥大及代谢紊乱的一组临床症候群。据报道，本病涉及心血管损害颇多，随病程延长，心脏增大加著，尤其多见50岁以上的患者。肢端肥大症心肌病是一种特异型心肌病，属于少见病，确诊肢端肥大症患者出现心脏扩大，心力衰竭，心律失常，除外其他类型的心脏病，即可诊断为肢端肥大症心肌病。其主要机制为腺垂体促生长细胞合成和分泌的超生理剂量的生长激素，使心肌细胞的蛋白质合成增加，促使心肌重量增加，心肌肥厚；同时由于心肌细胞间质胶原纤维沉积及淋巴细胞和单核细胞浸润，致心室纤维化、心肌细胞变性坏死，最终引起心室腔扩大，心脏舒张功能受限明显，心力衰竭。患者早期超声心动图可表现为心室壁增厚，心排出量增大，心率增快；晚期可为典型扩张型心肌病表现。治疗主要是抑制生长激素分泌的对因治疗和针对出现的心血管损害表现：心衰、高血压、心律失常的对症治疗。

心血管疾病是威胁我国公众健康的重大疾病之一。据《国家心血管健康与疾病报告(2022)》显示，中国心血管疾病死亡居城乡居民总死亡原因的首位，心血管病人数达到3.3亿，且发病率和死亡率仍处于上升态势。在心脏病的致病因素中，“三高”即高血压、高血脂、高血糖，位居榜首。

山东第一医科大学附属中心医院心内科主任医师、教授徐瑞表示，“三高”人群目前普遍呈年轻化趋势。这跟快节奏的生活方式有很大关系，熬夜、吃外卖、饮食不规律、高油脂的摄入比较多，都是造成高血压、高脂血症、糖尿病的重要因素。近年来，随着医学科普的开展，民众的健康意识逐渐提高，目前“三高”中的高血压、高血糖已经普遍被重视，但是高脂血症由于患者症状不明显往往被忽略，而高血脂缺是心血管疾病的重要危险因素。

高脂血症

高脂血症通常被称为高血脂，医学上又称为血脂异常，通常指血浆中甘油三酯(TG)和总胆固醇(TC)升高，也包括低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)升高和高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)降低。

高脂血症的危害

据徐瑞教授介绍，高脂血症会导致动脉粥样硬化，也就是老百姓讲的血管里面长斑块了，斑块如果是凸起的比较严重，就会导致血管狭窄。血管可以理解为人体一个供应养分的管道，如果这个管道被堵的话，那么它供应的器官组织就会缺血坏死。心脏血管叫冠状动脉，心脏血管被堵的话，就是我们常见的冠心病，轻者也会出现心绞痛，严重的话就是心肌梗死。冠心病跟高胆固醇血症密切相关。

常规降胆固醇药物的主要类型

徐瑞教授介绍，目前高脂血症的基础治疗主要以他汀类药物为主，常用的降胆固醇药物有四大类：

1.【他汀类】： 

主要机制：减少肝脏合成胆固醇

用法用量：口服，每天1次

注意事项：可引起肝功能异常、相关肌肉并发症，新发糖尿病以及其他不良反应等。

 2.【胆固醇吸收抑制剂】：

主要机制：抑制肠道吸收胆固醇

用法用量：口服，每天1次

注意事项：不良反应轻微，且多为一过性，主要表现为头痛和消化道症状等。

3.【PCSK9单抗】：

主要机制：通过抑制PCSK9，阻止LDL受体降解，促进低密度脂蛋白（LDL-C）的清除。

用法用量：皮下注射给药，常规治疗每2周1次

注意事项：可引起注射部位发痒、流感样症状。

4.【PCSK9 mRNA干扰类药物】：

主要机制：上游阻断PCSK9合成，保护LDL受体，促进低密度脂蛋白（LDL-C）的清除。

用法用量：皮下注射给药，在第1次注射后3个月再注射，后续每6个月1次。

注意事项：不良反应轻微，且多为一过性，主要表现为注射部位不良反应，如疼痛等。

他汀不耐受

在临床工作中，发现一部分高脂血症患者对他汀类药物不能耐受（他汀类药物新的不良反应来源于观察研究或者病例报告），主要表现如下：

1.肌肉综合征。是他汀最常见的副作用，使用他汀类药物可能损坏肌组织，严重时可能引起肌炎、横纹肌溶解症等疾病。及时中断他汀治疗，症状能缓解，且多数患者能在数周至数月内恢复正常。

2.肝毒性。肝功能损伤是他汀类药物主要的不良反应之一。他汀治疗过程中，肝功酶上升3倍可认为是药物所致肝损伤。他汀治疗前应监测肝功酶水平，治疗后6-12周应监测肝功酶的改变。

3.其他并发症。他汀类药物的使用还可能会出现胃肠道不良反应，增加患Ⅱ型糖尿病的风险，也可能有神经毒性的情况。

有他汀不耐受家族史以及有他汀不耐受风险的患者，可考虑减少他汀用量，同时联用依折麦布（根据心血管风险选择合适的剂量）。对于他汀完全不耐受的患者，可考虑在停用他汀后立即启动依折麦布治疗。急性冠脉综合征患者接受二级预防治疗时，如对他汀完全不耐受，可考虑在停用他汀后联合应用依折麦布和PCSK9抑制剂或PCSK9 mRNA干扰类药物。如患者不能耐受以任何剂量应用他汀治疗方案（甚至再次应用后），可考虑用新型降脂药物bempedoic acid，或联合用bempedoic acid和依折麦布。

高脂血症的管理建议

1.合理膳食。控制胆固醇摄入量，建议<300mg/d；限制摄入高热量食品(如动物脂肪、甜食、含糖饮料等)，推荐食用全谷物、豆类和新鲜蔬菜水果等食品。

2.戒烟。应严格戒烟并避免接触二手烟。

3.减重。控制体重正常(BMI<24kg/㎡)、腹围正常(男性<90cm、女性<85cm)。

4.加强锻炼。推荐中等强度的身体活动(如步行、慢跑、骑自行车、游泳等)，每周4~7天，每天累计30～60分钟。

5.限制饮酒。建议高血压合并高血脂症患者不饮酒。如饮酒，酒精摄入量应限制在<25g/d(男性)、<15g/d(女性)，或白酒、葡萄酒、啤酒摄入量分别<50、100、300mL/d。

6.保持心理平衡。减轻精神压力，适当疏解不良情绪。

徐瑞教授给了大家三条建议：

1.科学管理血脂，远离心梗

2.积极预防 定期测血脂

3.关注血脂长期达标，不给血管添“堵”

心力衰竭与心脏康复科开展心衰超滤治疗培训

2023-03-13下午，在才晓君主任主持下开展了心力衰竭与心脏康复科开展心力衰竭超滤治疗培训。由超滤工程师对超滤工作进行系统培训，心衰心康团队成员，护理团队共同参加培训。

才晓君主任首先对既往超滤治疗的病历进行了汇总回顾，罗列治疗过程中遇到的问题，与会成员进行了激烈的讨论，大家相互查缺补漏，对操作流程及问题处理能力更加完善

机器操作环节，工程师系统讲解了机器工作原理，管路的安装及管理，异常警报的处置，静脉留置管的维护注意事项，与会成员学习热情高涨，培训取得良好的效果。

才晓君主任高度赞扬大家的学习热情，对工程师的辛苦付出表达感谢，鼓励大家多学习多交流，及时发现问题、解决问题，进一步提高临床救治水平。